ORAK HÜCRE ANEMİSİNDE YENİ GELİŞMELER

ABD Gıda ve İlaç İdaresi, 12 yaş ve üstü hastalarda orak hücre hastalığını (SCD) tedavi etmek için ilk hücre bazlı gen tedavilerini temsil eden Casgevy ve Lyfgenia olmak üzere iki kilometre taşı tedavisini onayladı.

Orak Hücre Anemisi (OHA), genetik bir kan hastalığıdır. Ayrıca Orak Hücre Hastalığı veya Orak Hücre Anemisi olarak da adlandırılır. Bu hastalık, hemoglobin adı verilen bir proteinin anormal bir şekilde üretildiği veya düzgün çalışmadığı bir duruma neden olan genetik bir mutasyon sonucu ortaya çıkar. Hemoglobin, vücutta oksijen taşınmasından sorumlu olan bir protein ve orak hücre anemisi, bu proteinin anormal şekillerde üretilmesiyle karakterizedir.

Orak hücre anemisi, orak hücre şeklindeki kırmızı kan hücrelerinin oluştuğu bir durumu ifade eder. Bu anormal kırmızı kan hücreleri, kan damarlarına sıkışabilir ve oksijen taşımakta zorlanabilir. Bu durum, ağrılı krizlere, organ hasarına ve uzun vadede diğer sağlık sorunlarına yol açabilir.

Bu genetik bozukluk, çoğunlukla ebeveynlerden kalıtsal olarak geçer. Orak hücre anemisi taşıyan kişiler, genellikle "taşıyıcı" olarak adlandırılır ve genellikle semptomlar göstermezler. Ancak, hem anne hem de baba orak hücre anemisi genini taşıyorsa, çocukları orak hücre anemisi hastalığına yakalanabilir.

Orak hücre anemisi yönetimi, semptomları hafifletmeye ve komplikasyonları önlemeye yönelik tedavileri içerir. Bu tedaviler arasında ağrı yönetimi, kan nakli, ilaçlar ve diğer destekleyici önlemler bulunabilir. Hastalığın yönetimi genellikle multidisipliner bir yaklaşım gerektirir ve uzun vadeli bir sağlık takibini içerir. Hastalıkla ilgili tedavi ve yönetim konularında bir hematolog veya genetik uzmana başvurmak önemlidir.